Die Hashimoto-Enzephalopathie gilt als neurologische Manifestation der Hashimoto-Thyreoiditis, es gibt aber auch Patienten, die nicht an der Hashimoto-Krankheit leiden.
Die britischen Neurologen Walter Russell Brain und Kollegen beschrieben im renommierten Lancet – einer der ältesten medizinischen Fachzeitschriften der Welt – 1966 einen 49-jährigen Patienten mit einer Hashimoto-Thyreoiditis (Brain, Jellinek, Ball – Lancet 1966. 2: 512-514). Der Patient litt unter Bewusstseinveränderungen, schlaganfallähnliche Symptome, Hemiparesen, Tremor, Verwirrtheit sowie Halluzinationen. Danach wurden immer wieder einzelne Fälle mit erhöhten Schilddrüsenantikörpern und Symptome einer Hashimoto-Enzephalopathie publiziert. 2003 wurden dann die bis dahin bekannt gewordenen Fälle einer derartigen Hashimoto-Enzephalopathie bei Hashimoto-Thyreoiditis zusammengefasst. Die Häufigkeit der Erkrankung wird auf etwa 2 Fälle pro 100.000 geschätzt, wobei von einer hohen Dunkelziffer und vielen selbstlimitierenden Verlaufsformen ausgegangen wird.
Die kürzlich veröffentlichten diagnostischen Kriterien für Erwachsene für die Hashimoto-Enzephalopathie umfassen eine subklinische oder milde Schilddrüsenerkrankung. Die meisten Fallberichte weisen jedoch darauf hin, dass die meisten wegen Hashimoto-Enzephalopathie behandelten Kinder keine Anzeichen einer Schilddrüsenerkrankung aufweisen. Übrigens gehört die Hashimoto-Thyreoiditis zu den häufigsten Autoimmunerkrankungen überhaupt.
Hashimoto-Enzephalopathie
Die Hashimoto-Enzephalopathie ist meist gut therapierbar. Bis heute wurden nur wenige Fälle von Patienten in allen Altersgruppen mit Hashimoto-Enzephalopathie beschrieben, wobei verschiedene neurologische und psychiatrische Symptome charakteristisch sind. Man spricht von eine schleichend fortschreitenden Variante sowie einen akuten vaskulitischen Form.
Generell sprechen jedenfalls die Patienten mit Hashimoto-Enzephalopathie auf eine immunsuppressive Therapie mit Cortison gut an. Deswegen hat man bei konsequenter Behandlung auch eine gute Prognose.
Noch sind die Ursachen der Hashimoto-Enzephalopathie aber nicht bekannt. Es sind zwar der Hashimoto-Thyreoiditis gemäß erhöhte Schilddrüsen-Antikörper – sogenannte Thyreoidea-Peroxidase-Antikörper – im Serum oder im Liquor festzustellen. Aber diese Antikörper sind nach heutigem Stand der Forschung nur Indikatoren für eine erhöhte autoimmune Reaktionslage – allerdings an der Krankheitsentwicklung unbeteiligt.
Dementsprechend korreliert der intrazerebrospinale TPO-Antikörpertiter nicht mit dem klinischen Krankheitsbild. So gibt es Patienten mit Hashimoto-Enzephalopathie, die nicht an einer Hashimoto-Thyreoiditis erkrankt sind.
Symptome
Typische klinische Symptome der Hashimoto-Enzephalopathie sind Verwirrtheit, epileptische Anfälle, Tremor, Ataxie, schlaganfallähnliche Episoden sowie Myoklonien. Sensibilitätsstörungen, Schlafstörungen, Sprachstörungen oder psychiatrische Symptome wie Angstzustände oder Halluzinationen sind ebenfalls häufig berichtete Symptome. In einer Übersichtsarbeit wurde jedenfalls 2006 das häufige Auftreten nachstehender Symptome beschrieben.
- 84 % Tremor,
- 73 % vorübergehende Sprachstörungen,
- 66 % Krampfanfälle,
- 63 % Somnolenz,
- 63 % Gangunsicherheit,
- 38 % Myoklonie,
- 36 % paranoide Psychosen beziehungsweise visuelle Halluzinationen,
- 27 % apoplexieähnliche Episoden.
Unspezifische EEG-Veränderungen zeigten 98 %, Veränderungen in der Computertomographie oder Kernspintomographie fanden sich bei 49 % der Patienten. 78 % zeigten Veränderungen des Liquors, in der Regel leichtgradige Erhöhungen der Zellzahl oder des Proteingehaltes.
In einer anderen Arbeit mit 20 Hashimoto-Enzephalopathie-Patienten waren die häufigsten Symptome Tremor (80 %), Myoklonien (65 %), Gangstörungen (65 %), Krampfanfälle (60 %) und Schlafstörungen (55 %).
In einem aktuellen Fallbeispiel zeigte sich auch ein Zusammenhang mit nicht-sydnromischer Retinitis pigmetosa, einer erblichen Augenerkrankung. Die Forscher vermuten nach ausführlicher Recherche, dass dies der erste gemeldete Fall von Patienten mit Hashimoto-Enzephalopathie, der mit Retinitis pigmetosa in Verbindung gebracht wurde.
Zusammenfassung
Dafür, dass Hashimoto-Enzephalopathie eine Autoimmunerkrankung ist, spricht das meist gute Ansprechen auf Cortison. Da es auch Fälle ohne Hashimoto-Thyreoiditis gibt – eine Beteiligung der Schilddrüse ist nicht obligat –, wird heute bevorzugt von der Steroid-responsiven Enzephalopathie mit Autoimmunthyreoiditis (abgekürzt SREAT) gesprochen.
Literatur:
Ralli M, Angeletti D, Fiore M, et al. Hashimoto’s thyroiditis: An update on pathogenic mechanisms, diagnostic protocols, therapeutic strategies, and potential malignant transformation [published online ahead of print, 2020 Aug 14]. Autoimmun Rev. 2020;102649. doi:10.1016/j.autrev.2020.102649
Ghosh R, Chatterjee S, Roy D, Dubey S, Ray BK. Hashimoto’s encephalopathy in association with retinitis pigmentosa – First reported case. J Family Med Prim Care. 2020;9(3):1765-1767. Published 2020 Mar 26. doi:10.4103/jfmpc.jfmpc_1197_19
Dana L. Mincer; Ishwarlal Jialal. Hashimoto Thyroiditis. StatPearls [Internet]. Last Update: February 23, 2020.
Adams AV, Mooneyham GC, Van Mater H, Gallentine W. Evaluation of Diagnostic Criteria for Hashimoto’s Encephalopathy Among Children and Adolescents [published online ahead of print, 2020 Feb 8]. Pediatr Neurol. 2020;S0887-8994(20)30030-8. doi:10.1016/j.pediatrneurol.2019.12.011
Brain L, Jellinek EH, Ball K. Hashimoto’s disease and encephalopathy. Lancet. 1966 Sep 3;2(7462):512-4. VOLUME 288, ISSUE 7462, P512-514, SEPTEMBER 03, 1966.
Marshall GA, Doyle JJ. Long-term treatment of Hashimoto’s encephalopathy. J Neuropsychiatry Clin Neurosci. 2006 Winter;18(1):14-20.
Castillo P, Woodruff B, Caselli R, Vernino S, Lucchinetti C, Swanson J, Noseworthy J. Aksamit A, Carter J, Sirven J, Hunder G, Fatourechi V, Mokri B, Drubach D, Pittock S, Lennon V, Boeve B. Steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis. Arch Neurol. 2006 Feb;63(2):197-202.