Die ausführliche Anamnese ist für die Raynaud-Phänomen-Diagnose sehr wichtig, da sie Hinweise auf die zugrunde liegenden Grunderkrankung liefern könnte.
Aufgrund der Heterogenität des Erkrankungsbildes und vieler unterschiedlicher Ursachen spricht man nicht von der Raynaud-Krankheit sondern vom Raynaud-Phänomen. Häufigkeit und Dauer der Raynaud-Anfälle variieren von Patient zu Patient, können aber auch bei ein und derselben betroffenen Person unterschiedlich sein. Meist ist ein Anfall nach wenigen Minuten vorbei, selten kann er aber auch über Stunden andauern.
Das Raynaud-Phänomen äußert sich typischerweise in einer dreistufigen Verfärbung der Haut. Zuerst werden die betroffenen Gebiete weiß, danach verfärben sie sich durch das einschießende Blut tiefblau, anschließend werden sie rot. Ursache für einen solchen Vasospasmus können Kälte, emotionaler Stress, Anspannung, Medikamente oder eine zugrundeliegende Grunderkrankung sein. Auch Taubheitsgefühle und Schmerzen können entstehent, weiters kann ein Anfall verschiedene Finger betreffen, aber auch nur Teile von ihnen, beginnend mit den Fingerkuppen.
Das Raynaud-Phänomen
Das Raynaud-Phänomen (RP) wurde nach dem französischen Arzt Maurice Raynaud (1834–1881) benannt. Dabei kommt es durch anfallsartig auftretenden Vasospasmus zu einer akuten Mangeldurchblutung. Betroffen sind meist die kleinen Arteriolen der Finger, seltener auch jene der Zehen, Nase, Ohrläppchen und Mamillen.
Ein Vasospasmus kann durch Kälte, emotionalen Stress oder Anspannung, aber auch durch Medikamente ausgelöst werden. Er äußert sich typischerweise in drei Schritten (Trikolore-Phänomen).
Durch die anfallsartige Vasokonstriktion werden die betroffenen Gebiete weiß. Danach verfärbt das wieder einschießende Blut die Finger tiefblau und anschließend rot.
Differenzialdiagnose: Akrozyanose. Bei der Akrozyanose zeigt sich eine ständige schmerzlose bläuliche Verfärbung vorwiegend der Hände, verbunden mit Schweißneigung bei Erwärmung.
Epidemiologie
Das Raynaud-Phänomen tritt in Europa bei fünf bis zwanzig Prozent der Bevölkerung auf, in Südeuropa deutlich weniger als in Nordeuropa. Frauen sind viermal häufiger betroffen als Männer bzw. sind Frauen zwischen 20 und 40 Jahren in einem Verhältnis von 1:5–10 betroffen, wobei die auslösenden Reize zu 80% Kälte und zu ca. 30% zusätzlich oder alleine Emotionen sind. In 18% der Fälle wird kein reproduzierbarer Auslöser gefunden, und in 2% sind die Zehen mitbetroffen. Höhere Prävalenz findet sich in Risikogruppen wie z.B. bei Arbeitern mit vibrierenden Werkzeugen oder Anklopfmaschinen.
Klassifikation
Das Raynaud-Phänomen wird in primäres, suspekt sekundäres und sekundäres Raynaud-Phänomen unterteilt. Bei einem primären Raynaud-Phänomen handelt es sich um einen anfallsartig auftretenden Vasospasmus, der nicht auf eine kausale Grunderkrankung zurückgeführt werden kann und keine strukturellen Veränderungen an den Fingerarterien aufweist. Im klinischen Alltag spricht man erst dann von einem primären Raynaud-Phänomen, wenn mehr als zwei Jahre nach Erstmanifestation der Anfälle kein Hinweis auf bestehende Grunderkrankungen vorhanden ist. Diese Latenzzeit ist wichtig, da das Raynaud-Phänomen zum Beispiel einer Kollagenose viele Jahre als Frühsymptom vorausgehen kann. Der weitaus größte Teil der Betroffenen leidet an der primären Form. Die Finger bzw. Zehen sind symmetrisch befallen. Diese Form kann assoziiert auftreten mit anderen vasospastischen Erkrankungen wie Migräne und Prinzmetal-Angina.
Ursachen für das sekundäre Raynaud-Phänomen
- Kollagenosen. Sklerodermie/Crest, SLE, Dermatomyositis, Sharp Syndrom (MCTD), RA
- Vaskuläre Erkrankungen. Thrombangiitis obliterans, Arteriosklerose, Vaskulitiden, Embolien
- Traumatisch. Hypothenar-Hammersyndrom, Vibrationsschäden, Erfrierung
- Toxisch. Schwermetallexposition, Vinylchlorid
- Medikamentös. Zytostatika (Bleomycin, Vincristin), Betablocker, Ergotamin, Triptane, Bromocriptin, Sulfosalazin, Interferon, Antidepressiva, Dopamin und dopa- minerge Substanzen, Östrogene, Cocain, Designer-Drogen
- Neuropathien. Bandscheibenprozesse, Karpaltunnelsyndrom, Multiple Sklerose, Neuritis
- Andere Erkrankungen. Thrombozytose, Polyzythämie, Paraprotienämie, Kryoglobuline, para neoplastisch
Von einem suspekt sekundären Raynaud-Phänomen spricht man, wenn Hinweise auf eine zugrundeliegende Grunderkrankung bestehen, diese aber nicht definitiv gemäß den bestehenden Diagnosekriterien gesichert werden kann. Unter einem sekundären Raynaud-Phänomen werden vasospastische Phänomene bei gleichzeitigem Nachweis von strukturellen Veränderungen der Fingerarterien oder Grunderkrankungen verstanden.
Pathophysiologie
Der menschliche Körper braucht eine halbwegs konstante Kerntemperatur, um richtig funktionieren zu können und erreicht das unter anderem dadurch, dass die Gefäße sich in kalter Umgebung verengen, um dem Wärmeverlust entgegenzuwirken, und sich in warmer Umgebung erweitern, damit sich die Hitze nicht anstaut (Thermoregulation). Die akrale Strombahn steht im Dienste dieser Thermoregulation. Daran sind Nerven, Blutplättchen, Hormone sowie das Endothel selbst beteiligt.
Die eigentliche Ursache ist unklar, aber viele Studien deuten darauf hin, dass die Raynaud-Symptome Zeichen unterschiedlichster Störungen sein können, die dazu führen, dass das Gleichgewicht zwischen gefäßverengenden und gefäßerweiternden Regulationsmechanismen gestört ist. Bei Personen mit Raynaud-Phänomen kommt es zu einem Überschießen dieser physiologischen Reaktion.
Diagnose beim Raynaud-Phänomen
Anamnese
Eine ausführliche Anamnese ist für die Diagnostik des Raynaud-Phänomens äußerst wichtig, da sie Hinweise auf die zugrundeliegende Grunderkrankung liefern könnte. Wichtige Gesichtspunkte hierbei sind:
- der Zeitpunkt des ersten Auftretens,
- Dauer und Häufigkeit der Anfälle,
- Begleitsymptome,
- Anzahl der betroffenen Finger,
- Befallmuster,
- Assoziation mit Temperatur und Jahreszeit bzw. Feuchtigkeit/Kälte,
- Berufs- und Hobbyanamnese,
- Assoziation mit anderen vasospastischen Erkrankungen wie Prinzmetal-Angina oder Migräne,
- Zusammenhang mit emotionalen Belastungen, soziale Anamnese, Familienanamnese,
- frühere und aktuelle Medikation auch in lokaler Anwendung,
- Vorhandensein von Gefäßerkrankungen sowie Begleiterkrankungen und Symptome wie z.B. Schluckstörungen, Veränderung von Speichel- oder Tränendrüsensekretion (Sicca-Symptomatik)
- sowie Manifestationen am Bewegungsapparat wie Athralgien und Myalgien.
Körperliche Untersuchung
Die klinische Untersuchung beginnt mit der Inspektion der Hände und Füße. Dabei achtet man insbesondere auf die Hauttemperatur und trophische Störungen. Außerdem sucht man gezielt nach Symptomen, die auf das Vorliegen einer Kollagenose hinweisen, z.B. Handödem, Nekrosen, Narben, und Sklerosierung der Haut etc.
Dann erfolgt der ausführliche Pulsstatus mit Faustschlussprobe und Allentest. Dadurch kann man eventuell bereits den isolierten Befall einzelner Finger nachweisen. Durch gezielte Kompression der Arteriae radialis und ulnaris erhält man Aufschluss über die Durchgängigkeit dieser Arterien. Ferner sind die Blutdruckmessungen an beiden Armen und eine umfassende Auskultation des Gefäßsystems durchzuführen.
Apparative Untersuchung
Die Diagnose des Raynaud-Phänomens ergibt sich oft aufgrund klinischer Befunde. Die apparative und die laborchemische Diagnostik dienen zur Dokumentation und Verlaufskontrolle und vor allem zur Auschlussdiagnostik des sekundären Raynaud-Phänomens.
Neben duplexsonographischen Verfahren, Angiographie und die akrale Durchblutungsmessung ohne und mit Kälteprovokation bzw. nach Gabe von Vasodilatantien (Nitroglycerin), werden folgende Untersuchungsmethoden durchgeführt:
- Dopplersonographie und Druckmessung bds. an A. brachialis, radialis und ulnaris.
- Nagelfalz-Kapillarmikroskopie
- Thermographieverfahren
Nagelfalz-Kapillarmikroskopie
Dabei werden die Nagelfalz-Kapillaren hinsichtlich ihrer Dichte, Struktur und Flussgeschwindigkeit lichtmikroskopisch beurteilt. So können strukturelle Kapillarschädigungen sehr früh erkannt werden, die verdächtig für das Vorliegen einer Kollagenose sind. Bei praktisch allen Patienten mit Sklerodermie und 35–60% der Patienten mit systemischen Lupus erythematodes sind kapillaroskopische Veränderungen nachweisbar. Die Kapillarmikroskopie ist sensitiver als der serologische Nachweis von ANA, bei pathologischer Kapillarmikroskopie liegt der prädiktive Wert bei bis 47%.
Thermographie
Das Thermographie-Verfahren ermöglicht es, innerhalb kurzer Zeit eine gleichzeitige Erfassung und Dokumentation des Temperaturverhaltens aller zehn Finger vor und nach Kälteprovokation zu erreichen. Dies ist insbesondere deshalb wichtig, weil beim sekundären Raynaud-Phänomen die Finger oft ein inhomogenes Hauttemperaturverhalten zeigen, da die einzelnen Finger in unterschiedlichem Maße von der Grunderkrankung betroffen sein können.
Laboruntersuchungen
Laboruntersuchungen sind zur Differenzierung notwendig. Serologische Bestimmung von Entzündungsparametern wie BSG, CRP sowie Gerinnung, Blutbild und Schilddrüsenparameter müssen untersucht werden. Beim klinischen Verdacht auf ein sekundäres Raynaud-Phänomen ist eine Antikörperdiagnostik notwendig. Bei pathologischen Befunden, müssen weitere spezielle Untersuchungen folgen.
Literatur:
Haque A, Hughes M. Raynaud’s phenomenon. Clin Med (Lond). 2020 Nov;20(6):580-587. doi: 10.7861/clinmed.2020-0754. PMID: 33199324; PMCID: PMC7687329.
Devgire V, Hughes M. Raynaud’s phenomenon. Br J Hosp Med (Lond). 2019 Nov 2;80(11):658-664. doi: 10.12968/hmed.2019.80.11.658. PMID: 31707892.
Quellen:
https://www.mh-hannover.de/fileadmin/kliniken/rheumatologie/download/raynaud.pdf
Raynaud-Phänomen – Diagnostik und Therapie. Dr. med. Univ. Mahdi Al-Awami. MEDMIX 5/2008
