Ursache für Chorea Huntington – der bislang unheilbaren Erkrankung des Gehirns – sind laut Forschungen genetisch bedingte Veränderungen im Gehirn.
Die Chorea-Huntington (Veitstanz, Morbus Huntington) ist eine degenerative Funktionsstörung des Gehirns mit genetischer Ursache. Die autosomal dominant vererbte neurodegenerative Erkrankung führt zu einem fortschreitenden motorischen, verhaltensbezogenen und kognitiven Rückgang und schließlich zum Tod. Es besteht übrigens bei Veitstanz ein Chromosom-4-Defekt. Dieser macht es mittels Test möglich, das Risiko zu eruieren, in Zukunft eine Huntington-Krankheit zu entwickeln.
Morbus Chorea Huntington wurde nach dem Arzt George Huntington benannt, der diese 1872 als erster beschrieb. Die Bezeichnung geht vom griechischen Wort „chorea“ = Tanz aus und bezieht sich auf die charakteristischen Bewegungsstörungen, die Teil der Krankheit sind. Daher hieß die Krankheit eben vor allem früher auch Veitstanz.
Mit Transkranieller Magnetstimulation der genetisch bedingten Ursache für Chorea Huntington gezeigt
Wissenschaftler der südaustralischen Monash University haben unlängst im Gehirn von Patienten mit Chorea Huntington genetisch bedingte Veränderungen als Ursache entdeckt. Diesbezüglich hofft man auf eine Entwicklung einer Gen-Therapie (mit Techniken zur Gen-Stummschaltung) für die derzeit unheilbare Erkrankung. Bei den Huntington-Patienten wird das Gehirn der Betroffenen bekanntlich nach und nach zerstört.
Australischen Forscher haben den Defekt durch die sogenannte transkranielle Magnetstimulation gezeigt. Dabei sendet eine am Schädel befestigte Spule in einem Sekundenbruchteil ein starkes Magnetfeld durch den Knochen ins Gehirn. Das löst Zuckungen im ganzen Körper aus.
Die Analyse der Körperreaktionen geben Aufschluss über den Zustand der Zellen in der jeweiligen Gehirnregion. Die transkranielle Magnetstimulation wird auch eingesetzt, um die Wirkung von neu entwickelten Medikamenten auf geschädigte Gehirnzellen zu erforschen.
Die zitierte Studie basiert auf der Untersuchung von 18 Veitstanz-Patienten, die aber noch keine Symptome wie unkontrolliertes Gliederzucken zeigten. Diese wurden verglichen mit 17 Menschen, die bereits Symptome zeigten.
Die Forscher fanden dabei heraus, wie genetische Veränderungen die Informationsströme im Gehirn beeinflussen. Sie sind auch verantwortlich für die Angriffe auf die Nervenzellen im Gehirn, die für Chorea Huntington charakteristisch sind.
Hirnschrittmacher bei Morbus Huntington
Anfangs lassen sich die motorischen Symptome bei Morbus Huntington oft noch medikamentös behandeln. Unter dem Strich dienen alle therapeutische Maßnahmen einerseits der Linderung von Symptomen und andererseits der Verlangsamung des Fortschreitens der Erkrankung.
Wichtig sind auch Krankengymnastik und logopädische Betreuung, damit Patienten eine höhere Sicherheit im Umgang mit den Hyperkinesen (krankhafte Zuckungen) gewinnt und die Dysarthrophonie (Störung der Sprechmotorik und der Sprechkoordination) besser beherrschen.
Es gibt zudem auch verschiedene Medikamente, um die neurologischen Probleme zu hemmen. Das sind vor allem die Wirkstoff Tetrabenazin und Deutetrabenazin sowie die Neuroleptika Sulpirid und Tiaprid.
In wie fern auch Levodopa (L-Dopa) bei der Huntington-Krankheit helfen kann, ist nicht endgültig geklärt. Hierzu sind weitere Studien notwendig, wie unlängst indische Wissenschaftler betonten.
Bei schwerer Ausprägung der Symptome ist die Wirkung der Medikamente aber meist nicht ausreichend oder mit zu starken Nebenwirkungen verbunden. Erst unlängst hat MEDMIX über eine innovative Behandlung von Chorea Huntington mit einem Hirnschrittmacher führt zu einer Milderung von spontanen Bewegungen.
Oft ist auch eine begleitende Psychotherapie notwendig. Weiter kommen Antidepressiva und Benzodiazepine gegen die psychischen Beschwerden zum Einsatz.
Literatur:
Farrenburg M, Gupta HV. Levodopa-Responsive Chorea: A Review. Ann Indian Acad Neurol. 2020;23(2):211–214. doi:10.4103/aian.AIAN_221_19
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Quaid KA. Genetic testing for Huntington disease. Handb Clin Neurol. 2017;144:113–126. doi:10.1016/B978-0-12-801893-4.00010-9
Wyant KJ, Ridder AJ, Dayalu P. Huntington’s Disease-Update on Treatments. Curr Neurol Neurosci Rep. 2017;17(4):33. doi:10.1007/s11910-017-0739-9
Quellen:
https://www.uniklinik-freiburg.de/neurologie/behandlung/bewegungsstoerungen/chorea-huntington.html
