Donnerstag, Februar 29, 2024

Vaskuläres Ehlers-Danlos-Syndrom: Behandlung mit Celiprolol

Beim vaskulären Ehlers-Danlos-Syndrom, einer seltenen, genetischen Bindegewebskrankheit, ist die Behandlung mit dem Blutdrucksenker Celiprolol wirksam.

Das vaskuläre Ehlers-Danlos-Syndrom (vEDS) bezeichnet eine seltene und genetisch bedingte Bindegewebskrankheit. Dabei besteht ein lebensbedrohliches Risiko, da die Gefahr für ein Reissen der Hauptschlagader (Aorta) groß ist. Mittel gegen Bluthochdruck, Antihypertensiva, kommen in der medizinischen Therapie des vaskulären Ehlers-Danlos-Syndroms (vEDS) seit langem zum Einsatz. In den letzten Jahren konnten Studien zeigen, dass der Betablocker Celiprolol die Aorta stärken kann.

Auch das Doxycyclin konnte neben Celiprolol die biomechanische Integrität und die Stabilität der Aortenwand verbessern. Beide Wirkstoffe könnten dadurch möglicherweise das Risiko einer Dissektion und eines Bruchs verringern. Nicht wirksam war übrigens das Sartan Losartan, ein AT1-Antagonist.

 

Vaskuläres Ehlers-Danlos-Syndrom

Im Grunde genommen haben wie oben erwähnt Patienten mit vaskulärem Ehlers-Danlos-Syndrom ein hohes Risiko, dass plötzlich ihre Aorta reissen könnte. Außerdem haben auch ihre Kindern sowie weitere Blutsverwandte ein höheres Risiko.

Denn bei dieser Bindegewebskrankheit können die Blutgefässe reissen. Und zwar ohne kardiologisch erkennbare Erweiterung als Vorwarnung beziehungsweise als Anzeichen für lebensbedrohliche Zwischenfälle. Deswegen sind auch kardiologische Kontrollen des Aortenzustandes nicht ausreichend. Wichtig ist, dass die Patienten ein adäquates Wissen um die Grunderkrankung haben. Dass sie wissen, dass die systemische Bindegewebsschwäche zahlreiche unterschiedliche, klinische Symptome entwickelt. Das hilft den Patienten, ihre Beschwerden besser einzuordnen. Schließlich ist das entscheiden, um den Alltag im Berufsleben sowie auch privat besser meistern können.

Eigentlich fasst der Begriff Ehlers-Danlos-Syndrom eine Gruppe von Krankheitsbildern zusammen, bei welchen verschiedene Bindegewebskomponenten wie Fasern, Strukturproteine und Enzyme beeinträchtigt sein können. Es kann eine genetisch bedingte Veränderung vorliegen und Krankheitssymptome hervorrufen, die eine systemische Bindegewebsschwäche ähneln. Die Gruppe wird übrigens immer vielfältiger und komplexer, was auch an die Diagnostik immer größere Herausforderungen stellt.

Obwohl Schmerz kein Hauptkriterium für die klinische Diagnose ist, ist er ein häufig empfohlenes Symptom für alleSubtypen des Ehlers-Danlos-Syndroms. Die Bindegewebsstörungen können außerdem sich in einer Überstreckbarkeit von Gelenken und Haut sowie einer allgemeinen Fragilität des Gewebes äußern. Eine wichtige Rolle kann dabei die Schmerzbehandlung bei Kindern im Zusammenhang mit Hypermobilitätssyndromen sein.

 

Symptome

Heute weiß man, dass eine interdisziplinäre Behandlung ist entscheidend, um betroffenen Patienten ein wirksames Management von Behandlung und Betreuung zu ermöglichen. Dazu ist auch wichtig, dass man rechtzeitig mit Maßnahmen zur Vorbeugung beginnt.

Die unterschiedlichen Typen des Ehlers-Danlos-Syndroms präsentiert äußerst vielfältige, unterschiedliche Symptome. Gemeinsam ist den meisten davon, dass Symptome der Haut auftreten. Typisch hierzu sind eine beeinträchtigte Wundheilung, auffällige Narben, ein vermehrte Abhebbarkeit der Haut sowie einer Anfälligkeit, rissig zu werden.

Sehr problematisch sind die Veränderungen der arteriellen und venösen Blutgefäße sowie eine starke Blutungsneigung. Es kommt zur Dissektion oder Abriss von Gefäßwänden sowie zu Veränderungen der Herzklappenveränderungen. Bedrohlich ist die Möglichkeit, dass die Aorta reißen kann, mit lebensbedrohlichen Komplikationen.

Symptome wie Beschwerden des Bewegungsapparats, Skelettveränderungen sowie Einschränkungen der Beweglichkeit der Gelenke, Muskelschwäche und Schmerzen sind ebenfalls für alle Typen typisch.

Schließlich gibt es noch sehr viele Symptome, die häufig, aber nicht bei allen Typen des Ehlers-Danlos-Syndroms vorkommen können. Dazu gehören Fehlbildungen der Blut- oder Lymphgefäße, ein Bruch der Baucheingeweide, Divertikel, Analprolaps, gastroösophagealer Reflux und Verstopfung. Weiter Kurzsichtigkeit und Hornhautverkrümmung, Zahn- und Zahnfleischveränderungen, Kopfschmerzen und Fußfehlstellungen sowie Osteopenie.

 

Konsequente Bluthochdruck-Behandlung bei den Bindegewebskrankheiten erforderlich

Unter dem Strich ist es sehr wichtig, dass die Patienten Blutdruckspitzen vermeiden. Dementsprechend spielt die Blutdruckmessung sowie eine konsequente und effektive Behandlung von Bluthochdruck eine entscheidende Rolle. Bei der Aortenkrankheit Marfan Syndrom (MFS) – verwandt mit dem vaskulären Ehlers-Danlos-Syndrom – half der Angiotensin-II-Typ-1-Rezeptor-Antagonisten Losartan in mehreren klinischen Studien. Dabei konnte er eine Aortenerweiterungen verhindern und stabilisieren.

Nur eine klinische Studie untersuchte bis jetzt die Wirkung eines Blutdrucksenkers beim vaskulären Ehlers-Danlos-Syndrom. Neueste Ergebnisse deuteten nun darauf hin, dass der Beta-Blocker Celiprolol, aber nicht Losartan, einen schützenden Effekt auf die Wand der Aorta ausübt. Allerdings konnte die Forschung die Mechanismen bezüglich seiner Wirkung nicht ausreichend aufklären.

 

Beta-Blocker Celiprolol derzeit beste Wahl zur medikamentösen Behandlung eines Vaskulären Ehlers-Danlos-Syndroms

Die Behandlung mit dem Beta-Blocker Celiprolol kann das Risiko für ein lebensbedrohliches Reissen der Hauptschlagader bei Ehlers-Danlos-Syndrom deutlich verringern. Dazu konnte eine neue und innovative Messmethode die Reissfestigkeit der Aorta objektiv messen und so den Einfluss verschiedener Wirkstoffe zeigen. Dabei bestätigte ein Maus-vEDS-Modell die Vermutung, dass die Behandlung mit Celiprolol die Aorta stärkt. Im Gegensatz dazu zeigte das Maus-vEDS-Modell bei Losartan keinen Effekt.

Diese Ergebnisse zeigen auch, dass man je nach Aortenkrankheit unterschiedlich therapieren sollte. Dies ist von Bedeutung, da Ärzte ihren Patienten mit vaskulärem Ehlers-Danlos-Syndrom oft auch Losartan verschreiben. Doch bei dieser seltenen Bindegewebskrankheit scheint eben das kostengünstige Celiprolol effektiver zu sein.


Literatur:

Dubacher N, Münger J, Gorosabel MC, et al. Celiprolol but not losartan improves the biomechanical integrity of the aorta in a mouse model of vascular Ehlers-Danlos syndrome. Cardiovasc Res. 2020;116(2):457-465. doi:10.1093/cvr/cvz095

Feldman ECH, Hivick DP, Slepian PM, Tran ST, Chopra P, Greenley RN. Pain Symptomatology and Management in Pediatric Ehlers-Danlos Syndrome: A Review. Children (Basel). 2020 Sep 21;7(9):E146. doi: 10.3390/children7090146. PMID: 32967103.

Gorosabel MC, Dubacher N, Meienberg J, Matyas G. Vascular Ehlers-Danlos syndrome: can the beneficial effect of celiprolol be extrapolated to bisoprolol?. Eur Heart J Cardiovasc Pharmacother. 2020;6(3):199-200. doi:10.1093/ehjcvp/pvz067

Frank M, Adham S, Seigle S, et al. Vascular Ehlers-Danlos Syndrome: Long-Term Observational Study. J Am Coll Cardiol. 2019;73(15):1948-1957. doi:10.1016/j.jacc.2019.01.058

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