Roter Wolf, systemischer Lupus erythematodes, ist oft nur an roten Flecken im Gesicht erkennbar, doch die Erkrankung kann mit schweren Entzündungen einhergehen.
Für Ärzte stellt das Management von Patienten mit der Diagnose systemischer Lupus erythematodes noch immer eine große Herausforderung dar, denn die auch als Roter Wolf bezeichnet Erkrankung verursacht die unterschiedlichsten Krankheitserscheinungen. Dabei zeigen die Betroffenen meistens nur einige Symptome. Verschiedene neue Therapiestrategien konnten in den letzten Jahren deutliche Verbesserungen verbringen und lassen weitere Fortschritte vermuten.
Unter dem Strich besticht eine Roter Wolf-Erkrankung mit seiner großen Heterogenität von klinischen Symptomen und Verläufen. Die Lupus erythematodes-Symptome auf der Haut können auch auf eine Beteiligung verschiedener innerer Organe verbunden sein. Allerdings können auch Hautschäden bei einem Roten Wolf isoliert auftreten und nicht selten einem systemischen Lupus erythematodes vorausgehen. Der Arzt muss deswegen den klinischen Verlauf daher unbedingt sorgfältig untersucht und beobachtet ist daher wichtig. Wobei auch die Erscheinungsformen auf der Haut sehr unterschiedlich sein können. Dies macht es schwierig, sie zu klassifizieren, um beispielsweise ein Ansprechen auf eine neue Therapie zu messen.
Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
Den Namen roter Wolf hat die Hautveränderung dadurch bekommen, weil sie an die Bisswunde eines Wolfes erinnert. Lateinisch kennt man die Erkrankung unter Lupus erythematodes.
Der Lupus gehört zu den Autoimmunkrankheiten und wird in etwa 50% der Fälle von einem rötlichen Ekzem begleitet. Das kann sich schmetterlingsförmig über Nase und Wangen – und manchmal am Rumpf – ausbreiteten.
Systemischer Lupus Erythematodes (SLE) ist die häufigste Form des Lupus, welche etwa 70 Prozent der schätzungsweise fünf Millionen Menschen mit Lupus weltweit betrifft.
Patienten mit systemischem Lupus erythematodes (SLE) weisen häufig Herz-Kreislauf-Erkrankungen und sogenannte dysfunktionale endotheliale Reparaturmechanismen – ein noch nicht sehr lange entdecktes Phänomen – auf, Gefäßschäden werden deswegen nicht ausreichend behoben.
Verantwortlich dafür sind Beeinträchtigungen der Myeloischen Zellen – sogenannten MACs –, die grundsätzlich für diese vaskuläre Reparatur zuständig sind.
Wie sich systemischer Lupus erythematodes zeigt
Im Grunde genommen sind die Beschwerden sind unterschiedlich und der individuelle Krankheitsverlauf kaum vorhersagbar. Häufige treten Gelenkschmerzen und Gelenkentzündungen, Fieber, Müdigkeit und gestörte Nervenfunktionen auf. Meist bricht der Lupus im Alter zwischen 20 und 40 Jahren und zu 90% bei Frauen aus.
Die Auslöser der chronischen, schubförmigen Erkrankung lassen sich nur vermuten. In Verdacht stehen das UV-Licht, Infekte, Psychopharmaka, Antibiotika, die »Pille« und Hormonschwankungen. Letztere könnten der Grund für das Vorherrschen des Lupus beim weiblichen Geschlecht sein.
Als eigentliche Ursache wird die übermäßige Produktion von Abwehrzellen angenommen, die sich gegen körpereigenes Erbmaterial und Proteine richtet. Es dauerte mehr als 50 Jahre, bis erstmals wieder ein Medikament gegen diese seltene Erkrankung behördlich zugelassen wurde.
Roter Wolf und das Immunsystem
Unter dem Strich bringt der Lupus das Abwehrsystem dazu, den eigenen Körper anzugreifen. Dies geschieht durch die Antikörper, die von bestimmten weißen Blutkörperchen, den B-Zellen, produziert werden.
Dabei heften sich die Antikörper an die von ihnen als fremd angesehenen Zellbestandteile und vereinen sich zu größeren Komplexen. Die wandern dann wiederum mit dem Blut durch den Körper und lagern sich an den Gefäßwänden und in den Organen ab. Schließlich blockieren sie dadurch den Blutfluss und können Entzündungen hervorrufen.
Literatur:
Obermoser G, Zelger B, Zelger B. Lupus erythematodes – ein klinisch-pathologisch heterogenes Krankheitsbild [Lupus erythematosus-a clinico-pathological heterogeneous disease]. Pathologe. 2020;41(4):334-343. doi:10.1007/s00292-020-00785-w
Jessica J Manson, Anisur Rahman. Systemic lupus erythematosus. Orphanet J Rare Dis. 2006; 1: 6.
Published online 2006 Mar 27. doi: 10.1186/1750-1172-1-6
Quelle:
Darko Stamenov. Roter Wolf – systemischer Lupus erythematodes. MEDMIX 8/2008; MEDMIX online 2017.
