Eine der Hautkrankheiten mit chronischem Juckreiz ist die Epidermolysis bullosa simplex, Ursache für Hauterkrankung sind oft Mutationen in Keratin-Genen.
Juckreiz ist eine der unangenehmsten Beschwerden, die die Haut belasten. Wobei er sich auch durch teilweise unbekannte Ursachen entwickeln kann. Wenn der Juckreiz zusammen mit anderen Symptomen auftritt, kann das die Haut durch Kratzen stark in Mitleidenschaft ziehen. Eine der Erkrankungen, die durch Juckreiz verschlimmert wird, ist Epidermolysis bullosa simplex (EBS). Dazu haben deutsche Forscher unlängst eine mögliche Ursache für den chronischen Juckreiz bei Epidermolysis bullosa simplex identifiziert.
Epidermolysis bullosa simplex: Ursache eine Mutation
Für die Hautkrankheit Epidermolysis bullosa simplex sind oft Mutationen in Keratin-Genen die Ursache. Als Folge dieser Mutationen bildet die Haut schon bei geringster mechanischer Belastung schmerzhafte Blasen. Durch Kratzen und Reiben bei einhergehenden chronischen Juckreiz schädigen Patienten mit Epidermolysis bullosa simplex die Haut in Folge noch stärker.
Die Forschung fand unlängst heraus, dass der Botenstoff Thymic Stromal Lymphopoietin (TSLP) eine wichtige Rolle spielt. Dieser Botenstoff ist auch bei Neurodermitis wichtiger Auslöser von Juckreiz.
Thymic Stromal Lymphopoietin vermittelt eine Zwiesprache zwischen Zellen der äußeren Hautschicht, den sogenannten Keratinozyten, Immunzellen und benachbarten freien Nervenenden in der Haut, was letztlich zu einem Juckreiz-auslösenden Signal im Gehirn führt.
Krank machende Keime und Defekte im Keratin-Zellskelett
Die äußerste Hautschicht bildet eine sogenannte Barriere, die den Körper gegen Austrocknung und das Eindringen von Keimen oder schädlichen Stoffen schützt. Bei Menschen mit empfindlicher Haut, wie EBS-Patienten, können krankmachende Keime von außen in die Haut gelangen und dort Signale auslösen, welche die Produktion von Thymic Stromal Lymphopoietin stark anregen und somit den Juckreiz auslösen und verstärken.
Die Forscher konnten zeigen, dass Defekte im Keratin-Zellskelett, also im Zellinneren, ebenfalls zu einer starken Produktion von Thymic Stromal Lymphopoietin in Hautzellen führt. Sie entdeckten den unerwarteten Zusammenhang zwischen dem Botenstoff Thymic Stromal Lymphopoietin und dem Keratin-Zellskelett aus der Erkenntnis heraus, dass Keratin auch für den Aufbau der Hautbarriere eine zentrale Rolle spielt.
Die Wissenschaftler isolierten Hautzellen von Mäusen mit einem Keratin-Defekt. Damit wollten sie prüfen, ob es darüber hinaus einen direkten Zusammenhang zwischen der TSLP-Produktion und defekten Keratinen gibt. Anders als gesunde Hautzellen produzierten die mit Keratin-Defekten große Mengen an Thymic Stromal Lymphopoietin.
Durch diese Versuche konnten die Forscher Defekte in der Hautbarriere als mögliche Ursache für vermehrtes Thymic Stromal Lymphopoietin ausschließen. Weitere Untersuchungen von Serum- und Gewebeproben bestätigten, dass Thymic Stromal Lymphopoietin bei EBS-Patienten oftmals stark erhöht ist.
Medikamente gegen Juckreiz bei Epidermolysis bullosa simplex
Auf Basis dieser Erkenntnisse hoffen Experten, bald eine suffiziente medikamentöse Behandlung des Juckreizes bei Patienten mit Epidermolysis bullosa simplex, vielleicht auch mit bereits entwickelten Wirkstoffen, zu erhalten. Vieles deutet auch darauf hin, dass Defekte in Keratin-Genen den Verlauf weiterer Erkrankungen über eine Zwiesprache mit dem Immunsystem beeinflusst.
Literatur:
Kumar V, Behr M, Kiritsi D, Scheffschick A, Grahnert A, Homberg M, Schwieger-Briel A, Jakob T, Bruckner-Tuderman L, Magin TM. Keratin-dependent thymic stromal lymphopoietin expression suggests a link between skin blistering and atopic disease. J Allergy Clin Immunol. 2016 Nov;138(5):1461-1464.e6. doi: 10.1016/j.jaci.2016.04.046. Epub 2016 Jun 15. PMID: 27527262.
