Die Diagnose Cushing Syndrom ist komplex, da auch andere Erkrankungen mit Überfunktion der Nebennierenrinde ähnliche Krankheitsbilder zeigen können.
Im Grunde genommen ist das endogene Cushing Syndrom (CS) eine seltene Erkrankung, bei der die Diagnose schwer zu stellen ist. Wobei das vor allem wegen seiner mannigfaltigen und unspezifischen Symptome der Fall ist. Typisch für Betroffene mit Cushing Syndrom sind vor allem Symptome wie ein Vollmondgesicht, ein kräftiger Rumpf sowie dünne Gliedmaßen wie Arme und Beine. Wenn jedenfalls solche Symptome auftreten, dann sollten Ärzte unbedingt an die Diagnose Cushing Syndrom denken. Und man muss die Patenten dann auch dementsprechend untersuchen.
Ein wichtiger Hinweis ist der Medikamentenverbrauch eines möglichen Patienten. Denn auch als Folge von Kortikosteroid-haltigen Medikamenten kann sich ein so genanntes exogenes Cushing-Syndrom manifestieren.
Das Auftreten von klinisch milden Formen (subklinisches CS) dürfte deutlich häufiger sein als bisher angenommen. So gibt es Daten, dass ein CS bei 10% der Patienten mit adrenalen Inzidentalomen, oder in 2–4% nicht adäquat eingestellter Diabetiker vorkommt.
Der Kombination von Hypertonus, Diabetes mellitus und Adipositas liegt in 5,8% ein Hyperkortisolismus zugrunde. Eine enge Assoziation zwischen dem Metabolischen Syndrom und einem Hyperkortisolismus wird vermutet. Die meisten Patienten mit subklinischem Cushing Syndrom leiden unter einer gesteigerten Insulinresistenz und einem arteriellen Hypertonus. Und außerdem haben sie ein erhöhtes kardiovaskuläres Risiko.
Patienten für eine mögliche Diagnose Cushing Syndrom
Folgende Patienten sollten im Sinne einer Diagnose Cushing Syndrom getestet werden:
– Patienten mit altersuntypischen klinischen Zeichen des Cushing Syndrom
– Betroffene mit multiplen und progredienten klinischen Zeichen des Cushing Syndrom
– Patienten mit adrenalem Inzidentalom;
– Kinder mit Gewichtszunahme und verzögertem Wachstum.
Initiales Screening
Für das initiale Screening wird einer der folgenden Tests empfohlen:
– 1 mg Dexamethasonhemmtest (Schwellenwert 18 ng/ml!)
– Freies Kortisol im 24 h Harn (2 Messungen)
– Mitternächtliches Speichelkortisol (2 Messungen)
– Longer low dose dexa test (2 mg/d für 48 Stunden) NINS, Pille, Antiepileptika … können zu falschen Testergebnissen führen.
– Positiver Test –> Bestätigung mittels eines 2. Tests
– Negativer Test –> Reevaluation in 6 Mo (bei weiterhin bestehendem klin. Verdacht)
Im Grunde genommen solle man jedenfalls bei allen Patienten mit subklinischem Cushing Syndrom an das kardiovaskuläre Risiko denken. Dementsprechend sollte der Arzt untersuchen und gegebenenfalls auch behandeln.
Die Wertigkeit einer Adrenalektomie bei Inzidentalompatienten ist noch nicht ausreichend geklärt. Deswegen sollte man diese vorerst nur bei Patienten mit einem ausgeprägten laborchemischen Kortikoidexzess in Erwägung ziehen. Und zwar auch hier nur bei Patienten, bei denen die metabolische Situation medikamentös nicht einstellbar ist.
Literatur:
Hammad S. Chaudhry; Gurdeep Singh. Cushing Syndrome. StatPearls [Internet]. Last Update: January 23, 2019.
Quelle: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000410.htm
