Montag, Mai 20, 2024

Überblick über die systemische Sklerose (Sklerodermie, Fibrose der Haut)

Die systemische Sklerose, Sklerodermie, verursacht eine Fibrose mit krankhafter Vermehrung des Bindegewebes der Haut sowie innerer Organen.

Die systemische Sklerose, auch Sklerodermie genannt, ist eine Erkrankung, die zu einer übermäßigen Verdickung und Verhärtung der Haut führt. Diese Veränderungen können sich aber auch auf die inneren Organe ausweiten. Ausgelöst wird die Erkrankung durch Schäden an den Endothelzellen, was zu Sauerstoffmangel im Gewebe und zur Produktion des Transforming Growth Factor-beta (TGFb) führt. Besonders betroffen sind die Haut und Blutgefäße, aber auch Lunge, Speiseröhre und Magen können in Mitleidenschaft gezogen werden. Seltener sind Herz und Nieren betroffen.

 

Typische Symptome und Verlauf

Kennzeichnend für die systemische Sklerose sind eine verdickte und verhärtete Haut an Händen und Füßen, die auch Arme, Körper und Gesicht betreffen kann. Durchblutungsstörungen können zu anfallsweisen Weiß- und Blauverfärbungen der Finger oder Zehen führen, dem sogenannten Raynaud-Phänomen, und sogar Geschwüre an Fingerspitzen und Zehen verursachen. Weitere mögliche Beschwerden sind Luftnot, Schluckstörungen, Sodbrennen und Gelenkschmerzen, die auf eine Beteiligung von Lungen, Speiseröhre und Gelenken hindeuten.

 

Unterschiedliche Formen der Sklerodermie

Es gibt zwei Hauptformen der systemischen Sklerose: die diffuse cutane Form, die schubweise verläuft und sich auf die gesamte Haut ausdehnen kann, und die limitierte cutane Form (auch bekannt als CREST-Syndrom), die langsam fortschreitet und sich auf Gesicht, Hände, Füße und Unterarme beschränkt.

Die Erkrankung kann zu schwer heilenden Fingergeschwüren und einer ausgeprägten Refluxösophagitis führen, ebenso wie zu bedrohlichen Lungenproblemen und einer Lungenhochdruckerkrankung. Auch der Magen-Darm-Trakt, das Herz, die Nieren und die Gelenke können betroffen sein. Besonders gefährlich sind die Sklerodermie-Nierenkrise und schwere Herzrhythmusstörungen.

 

Behandlungsmöglichkeiten

Die Behandlungsoptionen für systemische Sklerose sind begrenzt. Bei einer akuten Lungenbeteiligung kann Cyclophosphamid helfen, und bei schwerer Hautbeteiligung ohne bedrohliche Organschäden kann eine autologe Stammzelltransplantation erwogen werden. Zur Vorbeugung und Behandlung einer Nierenkrise werden ACE-Hemmer eingesetzt, für Refluxösophagitis Protonenpumpenhemmer. Der Endothelin-Rezeptor-Blocker Bosentan wird gegen Fingerulzera und erhöhten Lungenarteriendruck verwendet, und Sildenafil könnte ähnlich wirksam sein. Gegen das Raynaud-Syndrom werden Kalziumantagonisten, Nitrate und Prostaglandin-Derivate eingesetzt.

 

Hämatologische Anomalien

Im Vergleich zu anderen Bindegewebserkrankungen verursacht die systemische Sklerose selten Blutbildveränderungen. Wenn solche auftreten, können sie rote und weiße Blutzellen sowie Blutplättchen betreffen. Die häufigste Blutveränderung ist eine Anämie aufgrund von Mikroblutungen. Bei schweren Blutbildveränderungen sollte auch an andere Erkrankungen gedacht werden, besonders bei älteren Patienten oder wenn die Symptome kurz nach der Diagnose auftreten.


Literatur:

Wielosz E, Majdan M. Haematological abnormalities in systemic sclerosis. Reumatologia. 2020;58(3):162-166. doi:10.5114/reum.2020.96655

A Sulli, S Paolino, C Pizzorni, G Ferrari, G Pacini, G Pesce, L Carmisciano, V Smith, M Cutolo. Progression of nailfold capillaroscopic patterns and correlation with organ involvement in systemic sclerosis. A 12 year study, Rheumatology. Volume 59, Issue 5, May 2020, Page 1192, https://doi.org/10.1093/rheumatology/keaa226

Denton CP, Khanna D. Systemic sclerosis. Lancet. 2017 Oct 7;390(10103):1685-1699. doi: 10.1016/S0140-6736(17)30933-9. Epub 2017 Apr 13.


Quelle: Systemische Sklerose – Ursachen, Diagnose und Therapie der Sklerodermie. MEDMIX 1/2009.

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