Unter dem Strich ist die Pityriasis rubra pilaris der Psoriasis sehr ähnlich. Auch im Zusammenhang mit der Behandlung gibt es einige Gemeinsamkeiten.
Die Pityriasis rubra pilaris (PRP) ist eine idiopathische, papulosquamöse entzündliche Hautkrankheit, die der Psoriasis sehr ähnlich ist. Die seltene Hauterkrankung kann im Kindes- sowie auch im Erwachsenenalter auftreten.
Typischerweise kommt es zu sogenannten hyperkeratotischen follikulären Papeln. Diese verschmelzen zu orangeroten schuppigen Plaques, Sparing-Inseln sowie einer palmoplantaren Keratodermie.
Im Grunde genommen ist also die Dermatose Pityriasis bezüglich Pathogenese und dem klinischen Erscheinungsbild der Psoriasis vulgaris, der Schuppenflechte, sehr ähnlich. Erfreulicherweise gibt es auch in der Therapie zahlreiche Überschneidungen.
Pityriasis rubra pilaris
Jedenfalls kennt man die Ursache von Pityriasis rubra pilaris noch nicht wirklich. Experten vermuten jedenfalls, dass Infektionen sowie HIV die Entstehung. Die Hautkrankheit kann man nach Griffiths ‚Klassifikation in sechs klinische Subtypen unterteilen.
Diese basieren auf das Erkrankungsalter, der Schwere der Dermatose, der Prognose sowie anderen damit verbundenen Merkmalen. Der sechste Subtyp der Dermatose bezieht sich auf HIV-Patienten. Dabei sollte man bei allen neuen Erkrankungsfällen auf Infektionen screenen.
Man hörte auch schon von anderen Zusammenhängen der Dermatose mit verschiedenen Infektionen, Autoimmunerkrankungen, Medikamenten und sogar bösartigen Erkrankungen.
Symptome und Behandlung
Pityriasis rubra pilaris ist eine seltene heterogene Erkrankung, die durch follikuläre Keratose, perifollikuläres Erythem und palmoplantare Hyperkeratose gekennzeichnet ist. Weiter gehören Nappes claires, Keratosen und Alopezie sowie Ektropium und Nageldystrophie zu den typischen Symptomen.
In vielen Fällen kann man als auslösende Faktoren Traumata oder bakterielle Infektionen finden. In anderen Fällen bestehen immunologische und genetische Störungen. Schließlich gibt es in familiären Fällen auch eine genetische Störung. Die Entwicklung ist je nach klinischem Typ unterschiedlich.
Die therapeutischen Behandlungsschemata wurden hauptsächlich von Fallberichten und Fallserien geleitet. Wobei sich die Behandlung oft schwierig und langwierig gestaltet. Unter dem Strich waren orale Retinoide die Hauptbehandlungsstütze.
Jedenfalls spielt für die Patienten im Zusammenhang mit Behandlung vor allem effektive Pflegeprodukte und Kortikosteroide eine wichtige Rolle.
Im Grunde genommen ist die Behandlung noch nicht genau definiert. Außerdem fehlen dazu klinische Studien. Die besten Ergebnisse werden jedoch mit den oralen Retinoiden erzielt. Gefolgt von Methotrexat und dem Ciclosporin als alternative Zweitlinientherapie. Die neuen Biologika zeigten ebenfalls gute Ergebnisse.
So war der Phosphodiesterase-Inhibitor Apremilast bei Patienten im schweren, Therapie refraktärer Stadium sehr effizient – mit Remissionszeiten von zwei bis acht Monaten.
Eine aktuelle Studie zeigte wiederum, dass die Kombination der Wirkstoffe Etanercept und Methotrexat bei Patienten mit Therapie refraktärer klassischen juvenilen Pityriasis Rubra Pilaris eine erfolgreiche Wirkung brachte.
Literatur
Wang et al. A Review on Pityriasis Rubra Pilaris. Am J Clin Dermatol. 2018 Jun;19(3):377-390. doi: 10.1007/s40257-017-0338-1.
Roenneberg S, Biedermann T. Pityriasis rubra pilaris: algorithms for diagnosis and treatment. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2018 Jun;32(6):889-898. doi: 10.1111/jdv.14761. Epub 2018 Jan 17.
Zhong Z, Li J, Xue R, Liang Y, Chen Y. Refractory classic juvenile pityriasis rubra pilaris successfully treated with a combination of etanercept and methotrexate. [Published online ahead of print, 2020 Apr 20.] Dermatol Ther. 2020;e13431. doi:10.1111/dth.13431
