Durch Hemmung des Proteins FKBP10, dass bei Patienten mit einer Idiopathischen Lungenfibrose sehr häufig ist, kann die Krankheit effektiv therapiert werden.
Patienten mit einer idiopathischen Lungenfibrose (IPF) können nicht kausal therapiert werden. Bei dieser chronischen Lungenerkrankungen ist das Lungeninterstitium – das Bindegewebe zwischen den Lungenbläschen im unteren Teil der Lunge – befallen und es bilden sich dort Ansammlungen von Gewebe, insbesondere von Kollagen, die wie Vernarbungen wirken, welche die Elastizität der Lunge vermindern und die Lungenfunktion allmählich einschränken. Patienten mit einer idiopathischen Lungenfibrose haben eine extrem schlechte Prognose, sie überleben im Mittel nur 2 bis 3 Jahre nach Diagnose der Krankheit.
Da durch eine Behandlung derzeit kein signifikanter Einfluss auf das Überleben oder die Lebensqualität erzielt werden kann, wird zurückhaltend therapiert. Die Therapie mit Glukokortikoiden in Monotherapie aber auch in Kombination mit Immunsuppressiva bringt meistens nichts. Pirfenidon und Acetylcystein können den Krankheitsverlauf verlangsamen. Zum Einsatz kommt auch der Tyrosinkinase-Inhibitor Nintedanib , dessen Wirksamkeit auf einer Hemmung der Fibroblasten beruht. Der Wirkstoff wird auch zur Behandlung des nicht-kleinzelligen Bronchialkarzinoms eingesetzt.
Suche nach Entstehungsmechanismen der idiopathischen Lungenfibrose
Deutsche Wissenschaftler entdeckten unlängst auf der Suche nach den Entstehungsmechanismen der idiopathischen Lungenfibrose, dass in den Lungen der betroffenen Patienten erhöhte Mengen des Proteins FKBP10 vorhanden sind. Durch Hemmung der Produktion bzw. der Aktivität des Proteins könnte möglicherweise effektiver als mit den bestehenden Therapiemöglichkeiten behandelt werden, da in Untersuchungen die Herunterregulierung von FKBP10 in IPF-Fibroblasten die Kollagensynthese verminderte. Damit stellt FKBP10 ein potentielles neues Zielmolekül für die individualisierte Therapie der idiopathischen Lungenfibrose dar, analysieren die Forscher, wobei dadurch in Zukunft auch die Behandlung anderer fibrotischer Erkrankungen verbessert werden könnte.
Allgemein gehen fibrotische Erkrankungen mit einer Wucherung des Bindegewebes einher. Fibroblasten sind bewegliche, im Bindegewebe vorkommende Zellen. Sie spielen eine wichtige Rolle bei der Synthese der extrazellulären Matrix, also des Bindegewebes zwischen den Zellen. Zu den Produkten von Fibroblasten gehört hauptsächlich das Kollagen, das zusammen mit den ebenfalls gebildeten Proteoglykanen für eine erhöhte Festigkeit der extrazellulären Matrix sorgt.
