Montag, Juli 15, 2024

Progerie Erkrankte sterben sehr oft an Herzinfarkt oder Schlaganfall

Neun von zehn an Progerie erkrankte Menschen sterben an einem Herzinfarkt oder Schlaganfall. Signifikant hohe Progerin-Spiegel sollen wichtige Hinweise dazu geben.

Ein Innsbrucker Forscherteam stellte fest, dass die so genannten Progerin-Spiegel bei Patienten mit nicht durch Durchblutungsstörungen bedingten Herzmuskelerkrankungen – Kardiomyopathien – signifikant hoch sind. In 90 der Fälle sterben an Progerie (Hutchinson-Gilford-Progerie Syndrom) erkrankte Menschen an einem Herzinfarkt oder Schlaganfall.

 

Symptome frühzeitiger Alterung bei Progerie Erkrankten

Progerie oder Progeria zählt zum Hutchinson-Gilford-Syndrom (HGPS – Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom) und wird auch Progeria infantilis bezeichnet. Wobei an Progerie erkrankte Kinder überschnell altern und früh sterben. Daneben gibt es das Progeria adultorum, auch Werner-Syndrom genannt, das bei Erwachsenen in der zweiten Lebenshälfte zu einem beschleunigten Altern führt.

Der Progerie liegt eine genetische Mutation zugrunde, die zum Einbau von fehlgeformtem Lamin A (Progerin) in die Membran des Zellkerns führt. Die Folge sind Symptome frühzeitiger Alterung bereits im Kindesalter.

Wissenschaftler der Innsbrucker Univiversitätsklinik für Innere Medizin verglichen RNA und Protein-Mengen aus Biopsien und verglichen diese mit gesunden Kontrollbiopsien von Patienten im Zustand nach Herztransplantation.

Die wissenschaftliche Untersuchung von Erkrankungen, die ein vorzeitiges Altern bedingen, hat zu einem besseren Verständnis der Mechanismen geführt, wie der gestörten Stammzellfunktion oder der Alterung des Gefäßsystems. Die Beschaffenheit der Progerie scheint für Aging-Wissenschaftler von speziellem Interesse zu sein.

 

Progerie Erkrankte im Fokus der Wissenschaft

Mutationen im LMNA-Gen sind eine häufige Ursache (6 bis 8%) für dilatative Kardiomyopathie (DCM). Die führt wiederum zu Herzinsuffizienz. Die vorzeitige Alterungskrankheit Hutchinson-Gilford-Syndrom (HGPS) wird auch durch definierte Mutationen im LMNA-Gen verursacht, die zur Aktivierung einer kryptischen Spleißspenderstelle führen, was zu einem defekten verkürzten Prelamin-A-Protein namens Progerin führt. Niedrige Progerinspiegel werden bei gesunden Personen im Zusammenhang mit dem Altern ausgedrückt.

Das Progerin ist in menschlichen Herzen mit dilatative Kardiomyopathie hochreguliert. Es korreliert zudem stark mit dem linksventrikulären Umbau. Progerin könnte am Fortschreiten der Herzinsuffizienz und des Alterns des Herzmuskels beteiligt sein.


Literatur:

Messner M, Ghadge SK, Goetsch V, et al. Upregulation of the aging related LMNA splice variant progerin in dilated cardiomyopathy. PLoS One. 2018;13(4):e0196739. Published 2018 Apr 27. doi:10.1371/journal.pone.0196739

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