Donnerstag, Juni 8, 2023

Internationaler Primär Biliäre Cholangitis-Tag

Die bedrohliche Autoimmunerkrankung Primär Biliäre Cholangitis (PBC) steht am 11. September im Rahmen des international Days im Zentrum des weltweiten Interesses.

Am 11. September 2016 findet der internationale Tag der Primär Biliären Cholangitis (PBC) über die Bühne. Primär Biliäre Cholangitis ist eine fortschreitende, chronisch-entzündliche Lebererkrankung, bei der körpereigene Zellen die kleinsten Gallenwege angreifen. Unbehandelt kann sie zu Leberzirrhose und schließlich zu Leberkrebs führen.

Bedrohliche Autoimmunerkrankung Primär Biliäre Cholangitis im Fokus

Die Primär Biliäre Cholangitis zählt zu den seltenen Autoimmunerkrankungen. In Österreich ist etwa eine von 1.000 Frauen über dem 40. Lebensjahr betroffen. Die rechtzeitige Diagnose und Behandlung ist lebensrettend. Neue Therapien stehen vor der Zulassung. Lebensjahr betroffen.

Angelika Widhalm, Vorsitzende der Hepatitis Hilfe Österreich © HHÖ
Angelika Widhalm, Vorsitzende der Hepatitis Hilfe Österreich © HHÖ

Seit 3 Jahren steht am zweiten Sonntag im September die wenig bekannte, aber dennoch bedrohliche Autoimmunerkrankung Primär Biliäre Cholangitis (PBC) im Rahmen des international Days im Zentrum des weltweiten Interesses. „Betroffen sind zu 90% Frauen“, erläutert Angelika Widhalm, Vorsitzende der Hepatitis Hilfe Österreich (HHÖ) – nicht alle Patientinnen sprechen auf die derzeitige Standardtherapie an.

„Mit den Erfolgen in der Therapie der Virushepatitis treten nun auch wieder nicht-virale Lebererkrankungen wie die immunologischen Leber- und Gallenwegserkrankungen vermehrt in den medizinischen Blickpunkt“, so Univ.-Prof. Dr. Michael Trauner, Leiter der klinischen Abteilung für Gastroenterologie und Hepatologie AKH Universitätsklinikum Wien, der hier einen großen Aufholbedarf hinsichtlich einer rechtzeitigen Diagnose bzw. Therapie, aber auch im Bereich Forschung und Wissenschaft ortet.

„Trotz ihrer relativen Seltenheit machen immunologische Lebererkrankungen in europäischen Zentren noch immer etwa 15 bis 20% aller Indikationen zur Lebertransplantation aus. Mit der Ursodeoxycholsäure (UDCA), welche aus der jahrtausendealten chinesischen Volksmedizin stammt, liegt zwar eine effektive medikamentöse Therapie vor, die den Krankheitsverlauf abbremst und auch die Notwendigkeit der Lebertransplantation senkt, nur leider sprechen etwa 40 bis 50% der Patienten – vor allem jüngere Frauen und Männer – nicht ausreichend auf diese Therapie an“, geht Prof. Trauner ins Detail.

 

Neue Therapie vor der Zulassung

Univ.-Prof. Dr. Michael Trauner, Leiter der klinischen Abteilung für Gastroenterologie und Hepatologie AKH Universitätsklinikum Wien. © MUW
Univ.-Prof. Dr. Michael Trauner, Leiter der klinischen Abteilung für Gastroenterologie und Hepatologie AKH Universitätsklinikum Wien. © MUW

„Mit einem Gallensäurenrezeptor Liganden – der Obeticholsäure –, welcher die Signaleigenschaften von Gallensäuren noch besser ausnutzen kann, wurde in den USA vor Kurzem eine neue Therapie zugelassen, von der vor allem Non-Responder auf UDCA profitieren dürften”, berichtet Prof. Trauner und ist überzeugt, dass eine entsprechende Zulassung in Europa in naher Zukunft folgen wird. Darüber hinaus rechnet er innerhalb der nächsten fünf Jahre mit weiteren Therapieoptionen und Medikamenten, die in den Gallensäurenstoffwechsel und die immunologischen Krankheitsvorgänge bei Primär Biliäre Cholangitis eingreifen.

„Neben der Leber sollten auch andere Organe wie Schilddrüse, Knochendichte und die Trockenheit von Augen und Mund-Schleimhäuten Beachtung finden. Falls die medikamentösen Therapieoptionen die Progression der Erkrankung nicht genügend abbremsen, besteht die Möglichkeit einer Lebertransplantation, welche bei PBC ausgezeichnete Ergebnisse mit sehr gutem Langzeitüberleben aufweist”, meint Prof. Trauner abschließend.

Psychologische Hilfe muss refundiert werden

„Der Patient hat oft einen jahrelangen Leidensweg hinter sich, bis er an die richtige Klinik, Therapie und Beratung kommt“, so Widhalm. „Wie bei anderen chronischen Erkrankungen sind nach der Diagnose die psychologischen Folgen intensiv und werden leider zu oft vernachlässigt“, weist HHÖ-Vorsitzende auf ein weiteres Problem hin, das mit PBC verbunden ist. „Zudem werden subjektive Symptome wie Müdigkeit und Juckreiz in ihrer Bedeutung oft unterschätzt, leider sind derzeit auch hier die medikamentösen Behandlungsmöglich

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