Donnerstag, März 28, 2024

Große Herausforderung: Systemische Sklerose und ihre zahlreichen Symptome

Die Systemische Sklerose zeigt viele Symptome wie Gefäßwandschäden und Störungen der Immunantwort. Oft sind auch die Organe und vor allem die Haut betroffen.

Systemische Sklerose (SSc) ist aufgrund der Vielzahl der Symptome für die behandelnden Ärzte zweifellos immer noch eine große Herausforderung. Wobei der Verlauf und die Prognose der Systemischen Sklerose vom Krankheitsbild und dem Charakter der Organbeteiligung abhängen. Insbesondere Niere, Herz sowie Lunge sind oft betroffen. Im Grunde genommen sollten Rheumatologen die Behandlung der Systemischen Sklerose organisieren. Die beziehen dann gegebenenfalls interdisziplinär andere Spezialisten wie Dermatologen und Internisten in die Behandlung ein.

Obwohl eine frühzeitige Diagnose und neue Therapiemöglichkeiten die Prognose erheblich verbessern, ist die Systemische Sklerose nach wie vor durch die Komplexizität der Symptome, dem schweren Verlauf und dem hohes Risiko für einen frühen Tod gekennzeichnet.



 

Klassifizierung der Systemischen Sklerose

Die Systemische Sklerose ist eine chronische Autoimmunerkrankung. Sie stellt auch heute noch für die Kliniker eine große Herausforderung dar. Das auffälligste Merkmal der Systemischen Sklerose ist die fortschreitende Fibrose. Diese ergibt sich aus der übermäßigen Ablagerung extrazellulärer Matrixkomponenten in verschiedenen Geweben und Organen. Charakteristisch für Systemische Sklerose sind auch Gefäßschäden, Entzündungen sowie das Vorhandensein spezifischer Autoantikörper. Systemische Sklerose betrifft oft auch die Haut und innere Organe wie Lunge, Herz, Nieren, Bewegungsapparat sowie den Magen-Darm-Trakt. Wobei die Hautsklerose das ein Haupt-Symptom der Erkrankung.

Man teilt die systemische Sklerose basierend auf dem Ausmaß der Hautbeteiligung in zwei Untergruppen ein. Das sind die begrenzte systemische Sklerose sowie die diffuse systemische Sklerose. Patienten mit Hautfibrose, die sich auf akrale Körperteile – nämlich Gesicht und Gliedmaßen (distal zu Knien und Ellbogen) – auswirken, werden als begrenzte systemische Sklerose klassifiziert. Hingegen werden Patienten mit Fibrose des Rumpfes und der proximalen Teile der Gliedmaßen als diffuse systemische Sklerose-Patienten klassifiziert.

 

Begrenzte systemische Sklerose

Die begrenzte systemische Sklerose weist ein langsames Fortschreiten der Hautfibrose auf. Und obwohl das Raynaud-Phänomen lange vor den Hautsymptomen einsetzt, ist es nicht nur auf eine Beteiligung der Haut beschränkt. Sondern es kommt auch zu einer Beteiligung der Speiseröhre und der Lunge.

Eine späte und langsame Beteiligung von Organen ist jedoch mit einer relativ guten Prognose bei einem 10-Jahres-Überleben von über 90% verbunden.



 

Diffuse systemische Sklerose

Patienten mit diffuser systemischen Sklerose haben aufgrund des schnellen Fortschreitens der Haut- und Organbeteiligung eine schlechtere Prognose. Denn die Organbeteiligung bezieht auch das Herz-Kreislauf-Systems, die Lunge, die Nieren, den Magen-Darm-Trakt sowie sogar das zentrale und periphere Nervensystem. Bei der diffusen systemischen Sklerose gibt es eine kürzere Zeitspanne zwischen dem Auftreten des Raynaud-Phänomens und den Hautsymptomen. Die 10-Jahres-Gesamtüberlebensrate bei diffuser systemischen Sklerose liegt zwischen 65 und 82%. Das ist auf die Vielzahl systemischer Komplikationen zurückzuführen. Die lebensbedrohlichsten Komplikationen von ihnen betreffen Herz, Lunge und Nieren.

Von der systemischen Sklerose Sinussklerodermie (ssSSc) sind 5% der Patienten mit systemischer Sklerose betroffen. Es treten dann auch typische systemische Sklerose-Symptome wie positive Autoantikörper, Raynaud-Phänomen sowie Beteiligung der Lunge auf. Hingegen liegt jedoch keine Hautfibrose vor.

 

Systemische Sklerose und Symptome der Haut

Der Begriff Sklerodermie leitet sich vom charakteristischsten Merkmal der Krankheit ab. Das ist nämlich die Hautverdickung. Im diffusen Subtyp tritt das Raynaud-Phänomen gleichzeitig mit oder kurz vor der Hautverdickung auf. Die Gewebe- oder Organverhärtungen der Haut gehen häufig mit Hypo- oder Hyperpigmentierung und Teleangiektasien der Haut einher. Das kann man an Rumpf, Extremitäten, Hals und Gesicht sehen.

Dabei kommt es zu typischen Gesichtsmerkmalen, die man als „maskenähnliches Gesicht“ bezeichnet. Hierbei sind die Nasenflügel und die roten Lippen dünner. Und zudem ist eine radiale Furche um den Mund gegeben. In schwereren Fällen kann die Augenlidbewegung eingeschränkt sein. Und weit kann sich die Mundöffnung verengen (Mikrostomie).



 

Hautverdickung

Im Frühstadium der diffusen systemischen Sklerose sind die Finger angeschwollen (geschwollene Finger). Und die Haut wird zunehmend uneben und dünn, Das ist insbesondere an den Fingerspitzen und Nagelvorsprüngen der Fall, wo dann schwer heilende Erosionen und Geschwüre rasch auftreten. Die Hautverdickung nimmt proximal ab. Mit fortschreitender Krankheit entwickeln sich sogenannten Fingerkontrakturen (Sklerodaktylie). Der Bewegungsbereich der Finger ist begrenzt. Während trophische Störungen zur Knochenzerstörung und Verkürzung der distalen Phalangen (Akroosteolyse) beitragen. Da die Funktion der Talg- und Schaumdrüsen beeinträchtigt ist, wird häufig eine Trockenheit der Bindehaut und der Mundschleimhaut beobachtet. Seltener Xerosis cutis und Alopezie.

Die begrenzte systemische Sklerose schreitet langsam voran und die Mikrozirkulationsstörungen, wie das Raynaud-Phänomen, gehen gewöhnlich einer dermalen Verhärtung des Gesichts und der proximalen Teile der oberen Extremitäten voraus. Hautläsionen in beiden Subtypen sind ähnlich.

In seltenen Fällen können als Folge der Kalziumablagerung in der Haut harte subkutane Knötchen um kleine Handgelenke auftreten (Calcinosis cutis). Auf Röntgenbildern kann Kalzinose im Weichgewebe um die Gelenke – insbesondere der Finger – vorhanden sein. Der Verlauf der Sinussklerodermie ist ähnlich wie bei begrenzter systemischer Sklerose.




Literatur:

Piotr Sobolewski, Maria Maślińska, Marta Wieczorek, Zuzanna Łagun, Aleksandra Malewska, Marek Roszkiewicz, Raman Nitskovich, Elżbieta Szymańska, Irena Walecka. Systemic sclerosis – multidisciplinary disease: clinical features and treatment. Reumatologia. 2019; 57(4): 221–233. Published online 2019 Aug 31. doi: 10.5114/reum.2019.87619

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