Freitag, März 29, 2024

Idebenon bei Lebersche Hereditäre Optikusneuropathie

Der Wirkstoff Idebenon hilft gegen die seltenen Augenerkrankung Lebersche Hereditäre Optikusneuropathie, die vor allem junge erwachsene Männer betrifft.

Am häufigsten bekommen Männer in jungen Jahren die seltene Augenerkrankung Lebersche Hereditäre Optikusneuropathie. Bekannt ist mittlerweile, dass ein Gendefekt diese verantwortet. Warum die Lebersche Hereditäre Optikusneuropathie (kurz: LHON) aber im Einzelfall entsteht, ist noch nicht endgültig geklärt. Seit einigen Jahren bietet der Wirkstoff Idebenon den Patienten eine medikamentöse Behandlung mit guten Erfolgen.

 

Plötzlicher Verlust der Sehkraft durch einen Gendefekt

Der akute Verlauf der Leberschen Hereditären Optikusneuropathie erfolgt schnell. Die Krankheit bricht meist völlig unerwartet aus und betrifft in der Regel zuerst nur ein Auge. Der Betroffene erfährt sehr plötzlich eine deutliche, aber schmerzlose Sehverschlechterung, die mit dem Nachlassen der Farberkennung und dem Verlust der zentralen Sehschärfe einhergeht, in manchen Fällen kann die Krankheit sogar zu einer funktionellen Erblindung führen. Kurze Zeit später ist in den meisten Fällen auch das andere Auge betroffen.

Zugrunde liegt der Erkrankung ein Gendefekt in der DNA in den Mitochondrien – den Kraftwerken unserer Zellen. Das bedeutet, dass die Krankheit nur von der Mutter an das Kind weitergegeben werden kann. Dabei betrifft die Krankheit am häufigsten junge Erwachsene im Alter zwischen 15 und 35 Jahren. Wobei Männer deutlich häufiger als Frauen erkranken.

Die Erkrankungswahrscheinlichkeit ist jedoch eher niedrig, bei vielen Menschen mit einem entsprechenden Gendefekt kommt sie gar nicht zum Ausbruch. Mit einer Prävalenz von ca. 1:20.000 bis 1:50.000 gehört die Lebersche Hereditäre Optikusneuropathie zu den sogenannten seltenen Erkrankungen – Orphan Drugs. Allerdings ist die Dunkelziffer unbekannt. Immer wieder treten Fälle auf, bei denen die akute Phase bereits 10 oder sogar 30 Jahre zurückliegt.

 

Diagnose

Teilweise fehlende Symptome erschweren richtige Diagnose. Zwar ist in der akuten Phase der Sehverlust manifest, das Auge einschließlich des untersuchten Augenhintergrundes sieht jedoch in den meisten Fällen weiterhin nahezu normal aus. Da man aber an den Augen keinerlei Veränderungen sehen kann, stellen Ärzte oft fälschlicherweise anfangs die Diagnose Sehnervenentzündung. Dann kommt hochdosiertes Kortison zur Anwendnung, das aber Lebersche Hereditäre Optikusneuropathie nicht wirkt.

Im Grunde genommen kann man die Differentialdiagnose LHON schnell und einfach mit einem Gentest absichern. Je früher der Arzt die richtige Behandlung beginnt, desto eher bleiben die Nervenfasern erhalten. Und desto höher sind die Chancen auf Stabilisierung oder sogar Verbesserung der Symptome. Allerdings geschieht der Gentest oftmals erst Monate danach, nachdem auch das zweite Auge bereits befallen ist.

 

Früherkennung wesentlich für weiteren Krankheitsverlauf

Da auch viele Ärzte die Lebersche Hereditäre Optikusneuropathie nicht kennen, kommen die Patienten oft recht spät zum Spezialisten. Zwar ist die Schädigung an sich in dem meisten Fällen nicht komplett reparabel. Jedoch kann man den Verlauf der Erkrankung noch positiv beeinflussen, wenn die Krankheit im akuten Stadium erkannt und schnell behandelt wird.

Dabei kann die richtige Behandlung auch ohne akute Phase den Patienten helfen. Denn diese unterstützt die natürlichen Abläufe der Energiegewinnung in den Nervenzellen. Mit der entsprechenden Therapie kann man die Lebersche Hereditäre Optikusneuropathie somit einerseits stabilisieren. Andererseits kann man damit sogar sehr oft die Symptome verbessern.

Übrigens kann der Lebensstilfaktor Rauchen den Verlauf der Krankheit sehr schnell verschlechtern sowie einen Ausbruch begünstigen. Auch starker andauernder Alkoholkonsum wirkt negativ.

 

Mit Idebenon Durchbruch bei der Behandlung von LHON gelungen

Idebenon (Raxone®) ist ein kurzkettiges Benzochinon mit dualem Wirkmechanismus. Die Idebenon-Therapie ist seit einigen Jahren zur medikamentöse Behandlung für LHON-Patienten zugelassen. Dabei bringt der Wirkstoff bei vielen Patienten mit LHON sehr gute Effekte und gilt als komplikationsarm. Da die therapeutische Wirkung von Idebenon langsam über mehrere Monate bis zu mehr als einem Jahr eintritt, sollte auch die Therapiedauer entsprechend lang sein. Man beginnt meist mit einer Therapie von sechs bis zwölf Monaten. Bei Ansprechen kann man die Idebenon-Therapie dann auf ein weiteres Jahr beziehungsweise auf insgesamt zwei bis drei Jahre ausweiten.

Literatur:
Lucia Montenegro, Rita Turnaturi, Carmela Parenti, Lorella Pasquinucci. Idebenone: Novel Strategies to Improve Its Systemic and Local Efficacy. Nanomaterials (Basel). 2018 Feb; 8(2): 87. Published online 2018 Feb 5. doi: 10.3390/nano8020087.


Quelle: Augenheilkunde und Optometrie an der MedUni Wien

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