Sklerodermie – systemische Sklerose – ist schwer zu erkennen. Die Symptome betreffen viele Organsysteme und ähneln anderen Autoimmunerkrankungen.
Die Sklerodermie gehört zu jenen Krankheiten, die eher unbekannt sind und deshalb leichter übersehen werden. Jedenfalls leitet sich Name Sklerodermie vom griechischen Worten ‚sclero‘ (hart) und ‚derma‘ (Haut) ab. Schließlich bedeutet dies wörtlich »Verhärtung der Haut«. Jedenfalls tritt die Krankheit viermal häufiger bei Frauen als bei Männern auf. Außerdem betrifft sie vor allem Frauen im Alter zwischen 25 und 55.
Seltene Krankheit Sklerodermie – die systemische Sklerose
Die auch als systemische Sklerose bekannte Erkrankung ist eine seltene Krankheit, die durch eine Verdickung sowie Vernarbung des Bindegewebes am ganzen Körper gekennzeichnet ist. Niemand weiß, warum Menschen an Sklerodermie erkranken, aber Schätzungen zufolge leiden 2,5 Millionen Menschen weltweit darunter, vor allem Frauen in der Blüte ihres Lebens zwischen 25 und 55 Jahren. Zudem tritt die Krankheit viermal häufiger bei Frauen als bei Männern auf.
Sklerodermie ist schwierig zu diagnostizieren, da viele Organsysteme davon betroffen sind und die Symptome anderen Autoimmunerkrankungen ähneln. Außerdem weisen Menschen, die unter der Krankheit leiden, nicht unbedingt übereinstimmende Symptome auf. „Aus diesem Grund möchten wir die Öffentlichkeit dazu animieren, sich näher mit der Krankheit zu befassen, Symptome zu beobachten und diese mit dem Arzt zu besprechen, der bei der Bestimmung der zugrundeliegenden Ursache behilflich sein kann.“
Die Symptome von Sklerodermie können mäßig oder schwerwiegender ausgeprägt sein. Außerdem verändern sie sich im Laufe der Zeit.
Am weitesten verbreitet sind Symptome an der Haut. Denn fast alle an Sklerodermie leidenden Menschen (über 90%) entwickeln eine Form von Hautsymptomen. Dabei kann es sich um eine Verdickung der Haut, insbesondere an den Gelenken der Finger finden. Weiters gehören feste sowie glänzende Haut im Gesicht, an den Armen und Beinen oder juckende Haut dazu.
Ein weiteres, weitverbreitetes Symptom der Erkrankung ist Erschöpfung. Dementsprechend leiden über 90% aller Menschen mit Sklerodermie unter starker Müdigkeit. Darüber hinaus weisen neun von zehn Menschen mit Sklerodermie auch Symptome in Verbindung mit dem Verdauungssystem auf.
Raynaud-Syndrom bei Sklerodermie
Ein weiterer Indikator der Krankheit kann auch das Raynaud-Syndrom sein. Dabei verändern die Fingerspitzen ihre Farbe, werden sehr kalt und schmerzen manchmal. Außerdem können sie sich taub anfühlen. Bei über 90% aller Menschen mit Sklerodermie tritt das Raynaud-Syndrom auf. Deswegen ist dies eines der am weitesten verbreiteten frühen Symptome der Krankheit und sollte deshalb unbedingt ernst genommen werden.
Schließlich kann eine Sklerodermie aufgrund der Verdickung und Vernarbung des Bindegewebes auch eine Vernarbung lebenswichtiger Organe wie der Lunge, des Herzens und der Nieren verursachen. Diese schränken Betroffene massiv ein und können sogar lebensbedrohlich werden. Wenn sich die Krankheit auf die Lunge auswirkt und letztlich zu einer Vernarbung führt, wird sie als SSc-ILD beziehungsweise systemische Sklerose mit interstitieller Lungenerkrankung bezeichnet. Dabei ist dieses Risiko für Sklerodermie-Patienten ein ernstzunehmender Anlass zur Sorge. Jedenfalls können bis zu 90% aller Menschen mit systemischer Sklerose bis zu einem gewissen Grad eine interstitielle Lungenerkrankung entwickeln.
Interstitielle Lungenerkrankung bei systemischer Sklerose
Der Befall der Lunge, wie bei der interstitiellen Lungenerkrankung, ist die Haupttodesursache bei Menschen mit systemischer Sklerose. Zu den zu beachtenden weit verbreiteten Symptomen gehören Atemlosigkeit und Schwierigkeiten bei der Ausführung täglicher Aktivitäten. Entscheidend ist, dass Patienten all ihre Symptome mit einem Arzt besprechen, egal für wie unbedeutend sie diese auch halten mögen. Sklerodermie wirkt sich mitunter stark auf die psychische Gesundheit und das emotionale Wohlbefinden von Patienten aus. Je früher sie sich ärztlich beraten lassen und eine Diagnose erhalten, desto schneller werden sie deshalb auch in der Lage sein, ihren Lebensstil anzupassen und von einer höheren Lebensqualität zu profitieren.
Literatur:
Solomon JJ, Olson A L, Fischer A, et al. European Respiratory Update: Scleroderma lung disease. Eur.Respir. Rev. 2013; 22: 127, 6–19.
Lancet. 2017 Oct 7;390(10103):1685-1699. doi: 10.1016/S0140-6736(17)30933-9. Epub 2017 Apr 13.
Systemic sclerosis. Denton CP, Khanna D.
World Scleroderma Foundation. What is Scleroderma? Available at: http://www.worldsclerofound.org/what-is-ss/. Accessed February 2019.
Scleroderma Foundation. What is scleroderma? Available at: www.scleroderma.org/site/PageNavigator/patients_whatis.html#.V hgSaPlViko. Accessed February 2019.
Jaeger V et al. Incidences and risk factors of organ manifestations in the early course of systemic sclerosis. A longitudinal EUSTAR study. PLoS One 2016;11(10):e0163894.
Muangchan C et al. The 15% rule in scleroderma: the frequency of severe organ complications in systemic sclerosis. A systematic review. J Rheumatol 2013;40:1545-1556.
Allanore Y et al. Systemic sclerosis. Nat Rev Dis Primers 2015;1:1-21.
Varga J, Abraham D. Systemic sclerosis: a prototypic multisystem fibrotic disorder. J Clin Invest. 2007;117:557-67.
Van den Hoogen F et al. 2013. Classification Criteria for Systemic Sclerosis: An ACR-EULAR Collaborative Initiative. Arthritis Rheum 2013;65(11):2737-2747.
Willems L et al. Frequency and impact of disease symptoms experienced by patients with systemic sclerosis in five European countries. Clin Exp Rheumatol 2014;32(S86):S88-S93
Silver R. Clinical aspects of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 1991;50:854-861.
BMJ Best Practice. Systemic Sclerosis (scleroderma): Diagnostic approach. http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/295/diagnosis/step-by-step.html Accessed May 2017.
Quelle: Boehringer Ingelheim: Rare Disease Day 2019 – Boehringer Ingelheim legt den Schwerpunkt auf Sklerodermie.
