Donnerstag, März 28, 2024

Kutane Lymphome: Symptome und Therapien seltener Hautlymphome

Kutane Lymphome sind eine heterogene Gruppe von Non-Hodgkin-Lymphome der Haut, wobei man zwischen primären und sekundären Hautlymphomen unterscheidet.

Kutane Lymphome umfassen verschiedene kutane T-Zell-Lymphome sowie die kutanen B-Zell-Lymphome. Zudem zählt man die hämatodermischen Neoplasien dazu. Die Inzidenz beträgt etwa eine Neuerkrankung pro 100.000 Einwohner und Jahr. Unter dem Strich gehören Kutane Lymphome zur Gruppe der Non-Hodgkin-Lymphome, wobei man primäre und sekundäre unterscheidet.



Ein primäres Lymphom entsteht in der Haut und hat seinen Ursprung entweder in T-Lymphozyten (T-Zell-Lymphome, Häufigkeit 75 %) oder in B-Zell-Lymphozyten (B-Zell-Lymphome, 25 %). Lymphozyten sind Zellen des Blutsystems.

Primäre kutane Lymphome unterscheiden sich hinsichtlich klinischem Verlauf, Symptomen, Therapien und Prognosen erheblich von nodalen und extrakutanen Lymphomen. Im Grunde genommen sind diese Hautkrebs-Arten zumeist weniger aggressiv, weshalb die Symptome auch eine weniger aggressive Therapie nach sich ziehen.

Wenngleich die meisten Lymphome bereits durch das klinische Bild erkannt werden können, sollte dennoch auch histologische, immunhistologische und molekularbiologische Untersuchungen die Diagnose absichern. Neben der Inspektion der gesamten Haut ist die klinische Untersuchung aller Lymphknotenstationen Bestandteil der Erstuntersuchung.

 

Welche Symptome ein kutanes Lymphom verursacht

Ein kutanes Lymphom ist eine seltene Erkrankung mit letztendlich unbekannter Ursache. Wichtig ist es, den Erkrankungsverlauf früh genug zu entdecken. Denn das ermöglicht es, die Lebensqualität und Überlebensrate der betroffenen Patienten zu verbessern.

Denn in einem frühen Stadium der Erkrankung ist die Prognose sehr gut, die Erkrankung beeinflusst die normale Lebenserwartung dann kaum. Allerdings sinkt in einem fortgeschrittenen Stadium die Fünf-Jahres-Überlebensrate auf null bis 39 Prozent, der Hautkrebs endet tödlich.



Bei quälendem Juckreiz und Ausschlägen sollten Arzt und Hautarzt auch an diese seltenen Hautkrebs-Arten denken. Es können auch uncharakteristische Hautveränderungen auftreten, die der Schuppenflechte (Psoriasis) oder Ekzemen ähnlich sind.

In fortgeschrittenen Stadien entstehen dann auch Hauttumore oder eine Ganzkörperrötung (Erythrodermie). Die Symptome der Haut können bei kutanen Lymphomen die Betroffenen auch entstellen. Die bislang einsetzbaren Therapien sind eingeschränkt und wirken nur für einen kurzen Zeitraum.

 

Rituximab zur Therapie von Hautlymphomen

Im Grunde genommen basieren die Behandlungsstrategien auf der exakten Diagnose, den Vorbehandlungen und auf dem Erkrankungsstadium.

In einer rezenten Studie konnten Forschende beispielsweise mit dem Antikörper Rituximab (ein anti-CD20-Antikörper), der sich gegen Oberflächenmarker an B-Zellen richtet und den Untergang der Lymphomzellen bewirkt, die bisher längsten Nachsorgezeiträume von PatientInnen mit kutanen B-Zell Lymphomen untersuchen. Die meisten Patienten zeigte einen sehr guten Therapieerfolg. Wenngleich Rezidive durchaus häufig auftreten, sprachen die Patienten dennoch auch dann wieder auf die Therapie an.




Literatur:

Miyashiro D, Sanches JA. Mycosis fungoides and Sézary syndrome. Clinical presentation, diagnosis, staging, and therapeutic management. Front Oncol. 2023 Apr 14;13:1141108. doi: 10.3389/fonc.2023.1141108. PMID: 37124514; PMCID: PMC10140754.

Oh Y, Stoll JR, Moskowitz A, Pulitzer M, Horwitz S, Myskowski P, Noor SJ. Primary cutaneous T-cell lymphomas other than mycosis fungoides and Sézary syndrome. Part II: Prognosis and management. J Am Acad Dermatol. 2021 Nov;85(5):1093-1106. doi: 10.1016/j.jaad.2021.04.081. Epub 2021 May 1. PMID: 33945836.

Willemze R, Cerroni L, Kempf W, et al. The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. [Published correction appears in Blood. 2019 Sep 26;134(13):1112.] Blood. 2019;133(16):1703‐1714. doi:10.1182/blood-2018-11-881268

Eder J, Kern A, Moser J, Kitzwögerer M, Sedivy R, Trautinger F. Frequency of primary cutaneous lymphoma variants in Austria. Retrospective data from a dermatology referral centre between 2006 and 2013. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015;29(8):1517‐1523. doi:10.1111/jdv.12907

Lucie Heinzerling, Anke Hartmann, Martina Hund, Gerold Schuler. Kutane Lymphome. Medikamentöse Tumortherapie in der Dermato-Onkologie. Published online 2013 Nov 19. doi: 10.1007/978-3-642-24837-5_3.

 

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