Behandlung von Chorea Huntington, Veitstanz, mit einem Hirnschrittmacher

Tiefe Hirnstimulation © Hellerhof / CC BY-SA 3.0 / wikimedia

Tiefe Hirnstimulation © Hellerhof / CC BY-SA 3.0 / wikimedia

Eine innovative Behandlung von Veitstanz – auch Chorea Huntington genannt – mit einem Hirnschrittmacher führt zu einer Milderung von spontanen Bewegungen.

Der Veitstanz ist die ältere Bezeichnung für die Nervenkrankheit Chorea Huntington und bezieht sich auf die krankhaften Zuckungen der Betroffenen. Diese unkontrollierbaren Bewegungen (Veitstanz), die das Leben von Menschen mit Chorea Huntington erschweren, können mit einem Hirnschrittmacher reduziert werden. Die neuen Ära der funktionellen Neurochirurgie bietet mit dem Hirnschrittmacher (Tiefe Hirnstimulation) jedenfalls eine wichtige Erweiterung der herausfordernden Therapiemöglichkeiten bei ausgewählten Patienten mit Chorea Huntington. Im Grunde genommen ist die Huntington-Krankheit (H, VeitstanzD) eine neurodegenerative Erkrankung mit unwillkürliche Bewegungen, kognitiven Verfall und Verhaltensänderungen.



 

Veitstanz – Chorea Huntington

Bei Chorea Huntington – der genetisch bedingten Erkrankung des Gehirns kommt es unangekündigt zu spontanen Bewegungen der Arme, Beine oder des Rumpfs. Begleitend treten krampfartige Fehlhaltungen, sogenannten Dystonien, auf. Die Ursache von Veitstanz ist eine bisher nicht heilbare Störung im Gehirns, die Nervenzellnetzwerke zerstört. Betroffen sind die Basalganglien, die im Gehirn neben Bewegungen, das Denken und das Fühlen koordinieren. Die Patienten leiden daher zunehmend auch unter emotionalen Störungen und entwickeln schließlich eine Demenz.

 

Behandlung von Veitstanz sollte auch gegen Demenz gerichtet sein

3D Berechnung einer Tiefenhirnelektrode im Pallidum. © Wojtecki

Anfangs lassen sich die motorischen Symptome oft noch mit Medikamenten beeinflussen. Bei schwerer Ausprägung der Symptome ist die Wirkung der Medikamente aber meist nicht ausreichend oder mit zu starken Nebenwirkungen verbunden. Sechs solcher therapieresistenten Patienten wurden in Düsseldorf mit tiefer Hirnstimulation behandelt. Dabei implantieren Neurochirurgen Elektroden in die betroffenen Basalganglien der Patienten, die den Globus pallidus internus (GPI) stimulieren.

Impulse in dieser Region lindern nachweislich Bewegungsstörungen auch bei Patienten mit Morbus Parkinson und Dystonien. Über die gleichen Elektroden konnten die Ärzte auch den Globus pallidus externus (GPE) stimulieren. Eine tierexperimentelle Studie hatte schon gezeigt, dass die Stimulation dieses Bereichs kognitive Störungen verbessern kann.

 

Tiefe Hirnstimulation reduziert  unkontrollierte Überbewegungen bei Chorea Huntington

In einer Düsseldorfer Pilotstudie erwiesen sich beide Stimulationspunkte als wirksam. Mit anderen Worten reduzierte der Hirnschrittmacher bei Patienten mit Chorea Huntington die Überbewegungen (Chorea) um 60 Prozent. Die Auswirkungen auf die Fehlhaltungen (Dystonien) waren zwar nicht eindeutig. Bei drei von sechs Patienten kam es aber auch zu einem Rückgang auch dieser unkontrollierbaren Bewegungsstörung. Zudem verbesserte die Hirnstimulation die Stimmung und die Lebensqualität der Patienten deutlich.

Die kognitiven Fähigkeiten hatten sich bisher im Alltag  zwar nicht verändert. Die Forscher fanden aber in einer begleitenden experimentellen EEG-Studie positive kognitive Effekte bei Stimulation des Globus pallidus externus – ähnlich den tierexperimentellen Ergebnissen aus der Literatur. Alle sechs Patienten hatten die Operation ohne Komplikation überstanden. Etwaige Nebenwirkungen besserten sich nach dem Umstellen des Hirnschrittmachers.




Literatur:

Bonomo R, Elia AE, Bonomo G, Romito LM, Mariotti C, Devigili G, Cilia R, Giossi R, Eleopra R. Deep brain stimulation in Huntington’s disease: a literature review. Neurol Sci. 2021 Nov;42(11):4447-4457. doi: 10.1007/s10072-021-05527-1. Epub 2021 Sep 1. PMID: 34471947.

Gibson JS, Claassen DO. State-of-the-art pharmacological approaches to reduce chorea in Huntington’s disease. Expert Opin Pharmacother. 2021 Jun;22(8):1015-1024. doi: 10.1080/14656566.2021.1876666. Epub 2021 Feb 8. PMID: 33550875; PMCID: PMC8222076.

Wojtecki L, Groiss SJ, Ferrea S, Elben S, Hartmann CJ, Dunnett SB, Rosser A, Saft C, Südmeyer M, Ohmann C, Schnitzler A, Vesper J. Surgical Approaches Working Group of the European Huntington’s Disease Network (EHDN). A Prospective Pilot Trial for Pallidal Deep Brain Stimulation in Huntington’s Disease. Front Neurol. 2015 Aug 18;6:177. doi: 10.3389/fneur.2015.00177. PMID: 26347707; PMCID: PMC4539552.

Beste C, Mückschel M, Elben S, J Hartmann C, McIntyre CC, Saft C, Vesper J, Schnitzler A, Wojtecki L. Behavioral and neurophysiological evidence for the enhancement of cognitive control under dorsal pallidal deep brain stimulation in Huntington’s disease. Brain Struct Funct. 2015 Jul;220(4):2441-8. doi: 10.1007/s00429-014-0805-x. Epub 2014 May 31. PMID: 24878825.


Quelle: Universität Düsseldorf

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